Синдром панайотопулоса

КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ЗАТЫЛОЧНОЙ ЭПИЛЕПСИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С РАННИМ ДЕБЮТОМ (СИНДРОМ ПАНАЙОТОПУЛОСА)

Синдром панайотопулоса

1. Волков И.В., Волкова О.К. Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом, синдром Панайопотулоса. Клиническая эпилептология. 2011; 5: 4-8.

2. Карлов В.А. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В кн. Эпилепсия у детей и взрослых, женщин и мужчин. Руководство для врачей. М. 2010; 182-187.

3. Мухин К.Ю. Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами. В кн.: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. М. 2004; 305-313.

4. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Боровикова Н.Ю. Электро-клиническая семиология и хронологические особенности эпилептических приступов, ассоциированных с фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2012; 4: 18-25.

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Частота встречаемости различных форм идиопатической фокальной эпилепсии у детей. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2011; 3: 33-37.

6. Никанорова М.Ю. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В кн.: Эпилепсии и судорожные синдромы у детей. Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. М. 1999.

7. Caraballo R., Cersosimo R., Fejerman N. Panayiotopoulos syndrome: a pros-pective study of 192 patients. Epilepsia. 2007; 48: 1054-1061.

8. Covanis A., Lada C., Skiadas K. Children with rolandic spikes and ictal vomiting: rolandic epilepsy or Panayiotopoulos syndrome? Epileptic Disorders. 2003; 5: 139-143.

9. Durа­Travе T., Yoldi-Petri M.E., Gallinas-Victoriano F. Panayiotopoulos syndrome: epidemiological and clinical characteristics and outcome. Eur. J. Neu-rol. 2008; 15: 336-341.

10. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001; 42: 1-6.

11. Ferrie C., Caraballo R., Covanis A. et al. Autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies: a con-sensus view. Epilepsia. 2007; 48: 1165-1172.

12. Iannetti P., Spalice A., Rocchi V., Verrotti A. Diffuse onset of ictal electroen-cephalography in a typical case of Panayio-to-poulos syndrome and review of the lite-rature. J. Child. Neurol. 2009; 24: 472-476.

13. Kivity S., Ephraim T., Weitz R., Tamir A. Childhood epilepsy with occipital paroxysms: clinical variants in 134 patients. Epilepsia. 2000; 41: 1522-1533.

14. Lada C., Skiadas K., Theodorou V., Loli N., Covanis A. A study of 43 patients with Panayiotopoulos syndrome, common and benign childhood seizure susceptibility. Epilepsia. 2003; 44: 81-88.

15. Michael M., Tsatsou K., Ferrie C.D. Panayiotopoulos syndrome: an important childhood autonomic epilepsy to be differentiated from occipital epilepsy and acute non-epileptic disorders. Brain Dev. 2010; 32: 4-9.

16. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treat-ment (Revised 2nd edition). London. 2010.

17. Panayiotopoulos C.P. Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar to childhood: diagnosis and management. Epilepsy Behavior. 2004; 5: 286-295.

18. Panayiotopoulos C.P. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. London. 2002.

19. Panayiotopoulos C.P. Vomiting as an ictal manifestation of epileptic seizures and syndromes. J. Neurol. Neuro- surg Psychiatr. 1988; 51: 1448-1451.

20. Specchio N., Trivisano M., Di Ciommo V. et al. Panayiotopoulos syndrome: A clinical, EEG, and neuropsychological study of 93 consecutive patients. Epi-lepsia Res. 2010; 88: 112-117.

21. Taylor I., Berkovic S.F., Kivity S., Scheffer I.E. Benign occipital epilepsies of childhood: clinical features and genetics. Brain. 2008; 131: 2287-2294.

22. Verroti A., Domizio S., Guerra M. Childhood epilepsy with occipital parox-ysms and benign nocturnal childhood occipital epilepsy. J. Child. Neurol. 2000; 15: 219-221.

23. Yalcin A.D., Toydemir H.E., Celebi L.G., Forta H. Panayiotopoulos syndrome with coincidental brain lesions. Epileptic Disorders 2009; 11: 270-276.

1. Volkov I.V., Volkova O.K. Dobrokachestvennaja zatylochnaja jepilepsija s rannim debjutom, sindrom Panajopotulosa. Klinicheskaja jepileptologija. 2011; 5: 4-8.

2. Karlov V.A. Dobrokachestvennaja jepilepsija detskogo vozrasta s zatyloch-nymi paroksizmami. V kn. Jepilepsija u detej i vzroslyh, zhenshhin i muzhchin. Rukovodstvo dlja vrachej. M. 2010; 182-187.

3. Muhin K.Ju. Idiopaticheskaja parcialnaja jepilepsija s zatylochnymi paroksizmami. V kn.: K.Ju. Muhin, A.S. Petruhin, L.Ju. Gluhova Jepilepsija. Atlas jelektro-klinicheskoj diagnostiki. M. 2004; 305-313.

4. Muhin K.Ju., Mironov M.B., Borovikov K.S., Borovikova N.Ju. Jelektro-klinicheskaja semiologija i hronologicheskie osobennosti jepileptiche-skih pristupov, associirovannyh s fokalnoj jepilepsiej detskogo vozrasta so strukturnymi izmenenijami v mozge i dobrokachestvennymi jepileptiformnymi patternami na JeJeG. Jepilepsija i paroksizmalnye sostojanija. 2012; 4: 18-25.

5. Muhin K.Ju., Mironov M.B. Chastota vstrechaemosti razlichnyh form idiopaticheskoj fokalnoj jepilepsii u detej. Jepilepsija i paroksiz-malnye sostojanija. 2011; 3: 33-37.

6. Nikanorova M.Ju. Dobrokachestvennaja jepilepsija detskogo vozrasta s zatylochnymi paroksizmami. V kn.: Jepilepsii i sudorozhnye sindro-my u detej. Pod red. P.A. Temina, M.Ju. Nikanorovoj. M. 1999.

7. Caraballo R., Cersosimo R., Fejerman N. Panayiotopoulos syndrome: a prospective study of 192 patients. Epilepsia. 2007; 48: 1054-1061.

8. Covanis A., Lada C., Skiadas K. Children with rolandic spikes and ictal vomiting: rolandic epilepsy or Panayiotopoulos syndrome? Epileptic Disorders. 2003; 5: 139-143.

9. Durа­Travе T., Yoldi-Petri M.E., Gallinas-Victoriano F. Panayiotopoulos syndrome: epidemiological and clinical characteristics and outcome. Eur. J. Neurol. 2008; 15: 336-341.

10. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia 2001; 42: 1-6.

11. Ferrie C., Caraballo R., Covanis A. et al. Autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies: a consensus view. Epilepsia. 2007; 48: 1165-1172.

12. Iannetti P., Spalice A., Rocchi V., Verrotti A. Diffuse onset of ictal electroencephalography in a typical case of Panayiotopoulos syndrome and review of the literature. J. Child. Neurol. 2009; 24: 472-476.

13. Kivity S., Ephraim T., Weitz R., Tamir A. Childhood epilepsy with occipital paroxysms: clinical variants in 134 patients. Epilepsia. 2000; 41: 1522-1533.

14. Lada C., Skiadas K., Theodorou V., Loli N., Covanis A. A study of 43 patients with Panayiotopoulos syndrome, common and benign childhood seizure susceptibility. Epilepsia. 2003; 44: 81-88.

15. Michael M., Tsatsou K., Ferrie C.D. Panayiotopoulos syndrome: an important childhood autonomic epilepsy to be differentiated from occipital epilepsy and acute non-epileptic disorders. Brain Dev. 2010; 32: 4-9.

16. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment (Revised 2nd edition). London. 2010.

17. Panayiotopoulos C.P. Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar to childhood: diagnosis and management. Epilepsy Behavior. 2004; 5: 286-295.

18. Panayiotopoulos C.P. Panayiotopoulos syndrome: a common and benign childhood epileptic syndrome. London. 2002.

19. Panayiotopoulos C.P. Vomiting as an ictal manifestation of epileptic seizures and syndromes. J. Neurol. Neuro- surg Psychiatr. 1988; 51: 1448-1451.

20. Specchio N., Trivisano M., Di Ciommo V. et al. Panayiotopoulos syndrome: A clinical, EEG, and neuropsychological study of 93 consecutive patients. Epilepsia Res. 2010; 88: 112-117.

21. Taylor I., Berkovic S.F., Kivity S., Scheffer I.E. Benign occipital epilepsies of childhood: clinical features and genetics. Brain. 2008; 131: 2287-2294.

22. Verroti A., Domizio S., Guerra M. Childhood epilepsy with occipital paroxysms and benign nocturnal childhood occipital epilepsy. J. Child. Neurol. 2000; 15: 219-221.

23. Yalcin A.D., Toydemir H.E., Celebi L.G., Forta H. Panayiotopoulos syndrome with coincidental brain lesions. Epileptic Disorders 2009; 11: 270-276.

Page 3

Fullscreen Off Fullscreen

Kremenchugskaya M.R., Kuzenkova L.M., Globa O.V., Buksh A.A. CLINICAL AND EEG CHARACTERISTICS OF THE EARLY ONSET BENIGN CHILDHOOD OCCIPITAL EPILEPSY (PANAYOTOPOULOS SYNDROME). Epilepsy and paroxysmal conditions. 2014;6(1):57-63. (In Russ.)

Views: 94

ISSN 2077-8333 (Print)ISSN 2311-4088 (Online)

Источник: https://www.epilepsia.su/jour/article/view/29?locale=ru_RU

Новое в эпилептологии

Синдром панайотопулоса

Рубрику ведет:Владимир Игоревич Харитонов –заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA)Адрес для корреспонденции:harytonov69@ukr.net

Уважаемые коллеги, просматривая текущую литературу по эпилептологии, я обратил внимание на статью G. Tata «Синдром Панайотопулоса и симптоматическая детская затылочная эпилепсия: клиника и ЭЭГ», опубликованную в журнале Epileptic Disorders (2014; 16 (2): 197-202).

Синдром Панайотопулоса занимает второе место по частоте встречаемости после роландической эпилепсии. Клиника данного синдрома детально обсуждалась во многих публикациях, но его феноменология по-прежнему вызывает большой интерес специалистов.

Автор публикации утверждает, что синдром Панайотопулоса является детским возраст-зависимым заболеванием с вегетативными приступами, вовлеченностью более обширных вегетативных структур затылочной области и, как следствие, склонностью к вегетативному эпилептическому статусу, а не формой эпилепсии.

При этом синдроме характерна предоминантность интериктальных спайков в затылочных долях на ЭЭГ, однако довольно часто наблюдается мультифокальная локализация. Также уже описано достаточно много случаев начала припадков в различных зонах коры.

Эти данные и послужили причиной для проведения исследования, в котором автор сравнивает клинические и ЭЭГ-особенности пациентов с синдромом Панайотопулоса и симптоматической затылочной эпилепсией, для того чтобы определить взаимосвязь синдрома Панайотопулоса и дисфункции затылочной доли.

В данном исследовании больные были распределены на две группы. Первую группу составили 24 пациента с синдромом Панайотопулоса, наблюдение проводилось на протяжении двух лет. Возраст участников варьировал от 3 до 12 лет (средний показатель – 7,4 года). ЭЭГ проводили на втором году наблюдения.

Результаты МРТ головного мозга у всех обследованных были без патологических изменений.

Вторая группа состояла из 23 пациентов в возрасте 2,5-13 лет (среднее значение – 6,7 года) с симптоматической затылочной эпилепсией, которая была диагностирована на основании клинической картины, данных МРТ и ЭЭГ.

Пациенты с симптоматической затылочной эпилепсией по возрасту соответствовали таковым с синдромом Панайотопулоса, также у них на МРТ были выявлены структурные нарушения в затылочной доле, а на ЭЭГ отмечалась нормальная фоновая активность во время сна и бодрствования.

Тип эпилепсии определяли согласно классификации Международной противоэпилептической лиги (Берг, 2010). Кроме того, были тщательно собраны все данные анамнеза и обследований. Данные ЭЭГ изучались двумя нейрофизиологами, не знавшими заранее анамнез.

ЭЭГ анализировалась по параметрам, включавшим локализацию, распространение, плотность, реактивность и морфологические характеристики пик-волновых очаговых изменений.

Плотность межимпульсных интервалов пик-волновых разрядов представляла среднее значение пик-волновой активности в секунду во время бодрствования и во время медленного сна в каждой гемисфере.

Кроме того, были использованы статистические тесты для сравнения данных, включая тест Фишера, тест Манна – Уитни и тест Вилкоксона.

Проведенный анализ показал, что среди пациентов с симптоматической затылочной эпилепсией соотношение мальчиков и девочек было 3,6 : 1, тогда как в группе синдрома Панайотопулоса – 1 : 1.

Клиника заболевания у пациентов с симптоматической затылочной эпилепсией наблюдалась в 3,4 года, в группе синдрома Панайотопулоса – в 5,6 года, а соотношение пациентов с дебютом припадков до 4 лет составило 61 и 17% соответственно.

Неврологические изменения (клинически и по данным МРТ) в группе симптоматической затылочной эпилепсии были следующие: у троих больных выявлена фетальная гипоксия, у 13 – гипоксически-ишемическое поражение, у одного – энцефалит. У шести пациентов были определены постнатальные состояния: травма – у двоих, энцефалит – у троих, цереброваскулярная ишемия – у одного.

Анализ припадков показал, что вегетативные приступы и иктальные синкопы были значительно более частыми в группе синдрома Панайотопулоса. Такие симптомы, как поворот глаз и головы, моторные судороги в лицевой мускулатуре также были более характерны для пациентов с данным синдромом. Гемиклонические припадки чаще наблюдались в группе симптоматической затылочной эпилепсии.

При синдроме Панайотопулоса в 13 (54,2%) случаях приступы отмечались только во время сна. В группе симптоматической эпилепсии не было существенной разницы в частоте припадков во время сна или бодрствования. Реактивность на открытие и закрытие глаз на ЭЭГ была одинакова в обеих группах.

Помимо этого, не было выявлено значительной разницы в реакции на ритмическую фотостимуляцию и гипервентиляцию.

Пик-волновая активность с затылочной локализацией во время бодрствования была выявлена у 66,7 и 65,2% пациентов в группах синдрома Панайотопулоса и симптоматической затылочной эпилепсии соответственно.

Кроме того, отмечалась выраженная активация пик-волновой активности в обоих полушариях во время медленного сна. В период бодрствования затылочная пик-волновая активность на ЭЭГ имела тенденцию к распространению в 46% случаев в центральную и центрально-височную области при синдроме Панайотопулоса.

При симптоматической затылочной эпилепсии такой тенденции не наблюдалось. Данные по распространению пик-волновой активности во время медленного сна также показали значительные отличия между двумя этими группами: с синдромом Панайотопулоса – у 12 и с симптоматической затылочной эпилепсией – у 5 пациентов.

Экстраокципитальная пик-волновая активность с центротемпоральными спайками и центральной предоминантностью присутствовала у 25% лиц с синдромом Панайотопулоса во время бодрствования и у 38% во время non-REM сна (стадия медленного сна).

В группе симптоматической затылочной эпилепсии три (13%) пациента имели экстраокципитальную пик-волновую активность во время non-REM сна и все больные демонстрировали латеральные височные очаги.

Результаты, которые были получены в процессе анализа, показывают, что дебют симптоматической затылочной эпилепсии в среднем на два года раньше, чем при синдроме Панайотопулоса.

Эти данные, в целом, ожидаемы, поскольку все пациенты с симптоматической затылочной эпилепсией внутриутробно подвергались воздействию неблагоприятных факторов в период, когда мозг наиболее раним.

Именно поэтому судороги вследствие среднетяжелого и тяжелого поражения, связанного с гипоксией и ишемией, дебютируют чаще всего в первые годы жизни. С другой стороны, синдром Панайотопулоса является возраст-зависимым, с началом в период между 3 и 6 годами жизни.

Вегетативные припадки и иктальные синкопы наблюдались чаще при синдроме Панайотопулоса. При этом у 90% пациентов эти приступы зачастую проявлялись тошнотой, рвотой, срыгиванием воздуха, побледнением и гастроинтестинальными нарушениями (боль в животе и диарея). В одном случае наблюдалась эрекция как иктальный симптом во время ЭЭГ-видеомониторинга.

В группе же симптоматической затылочной эпилепсии вегетативные симптомы имели место у меньшей половины пациентов. В обеих группах у большинства лиц с вегетативными припадками они были длительными.

Патофизиологическое объяснение механизмов длительных вегетативных приступов отсутствует, что, возможно, является поводом для изучения в последующих исследованиях.

Возраст-зависимая природа вегетативных припадков хорошо прослеживается, они гораздо чаще возникают у детей, чем у пожилых лиц.

Так, предполагается, что особенности частоты вегетативных припадков при синдроме Панайотопулоса являются следствием возраст-зависимого, генетически обусловленного снижения порога возбудимости вегетативной системы, вне зависимости от того места, где начинаются приступы.

В группе симптоматической затылочной эпилепсии вегетативные припадки могут быть объяснены распространением эпилептической активности в височные области, в которых локализовано большое количество вегетативных центров.

Поворот головы и глаз как симптом припадка наблюдался у 80% пациентов с синдромом Панайотопулоса и у 60% с симптоматической затылочной эпилепсией. Поворот головы и глаз и вторично генерализованные припадки были наиболее частыми иктальными феноменами в группе симптоматической затылочной эпилепсии. Припадки с вовлечением зрения были практически одинаково представлены в обеих группах.

Таким образом, данное исследование показало, что при синдроме Панайотопулоса происходят клинико-нейрофизиологические изменения, вовлекающие нейрональные сети, которые осуществляют вегетативную регуляцию, что отличает данный синдром от фокальных форм эпилепсии.

Другой аргумент в пользу концептуализации синдрома Панайотопулоса как системной дисфункции, а не фокальной эпилепсии, базируется на том, что не все припадки при этом синдроме начинаются в затылочной области.

Затылочные спайки при синдроме Панайотопулоса также были оценены как возраст-зависимый феномен подобно спайкам при роландической эпилепсии.

При данном синдроме клиническая картина и ЭЭГ-признаки указывают на уникальное снижение эпилептического порога и, как следствие, вовлечение определенных нейрональных сетей с возраст-зависимой чувствительностью.

Источник: https://neuronews.com.ua/ru/issue-article-1420/Novoe-v-epileptologii

Рідкісні форми епілепсії

Синдром панайотопулоса

Крім розповсюджених варіантів епілепсії, існує безліч рідкісних форм хвороби, часто пов'язаних із генетичними захворюваннями та метаболічними порушеннями. У нашій статті коротко розглядаються захворювання, до проявів яких відносяться епілептичні напади, а також атипові форми епілепсії.

Зміст

Синдром Акарді

Синдром Акарді – це рідкісне генетичне (вроджене) захворювання, пов'язане з порушенням розвитку або повною відсутністю мозолистого тіла – структури, яка пов'язує між собою дві півкулі мозку.

Синдром Аліси в Країні чудес

Синдром Аліси в Країні чудес, або мікропсія, – це захворювання, для якого характерним є перекручене сприйняття простору, часу і власного тіла. У пацієнтів із таким діагнозом виникає відчуття зміни розмірів чи форми власного тіла або окремих його частин.

Часто при цьому захворюванні спостерігаються судоми і зорові галюцинації. Серед родичів людей із таким синдромом часто зустрічаються люди з різними (в тому числі тяжкими) формами мігрені. Є підстави віднести епілепсію при цьому синдромі до спадкових форм епілепсії.

Синдром Ангельмана

Синдром Ангельмана – це генетичний розлад, який викликає затримку розвитку та неврологічні проблеми. Немовлята із синдромом Ангельмана зазвичай не демонструють відхилень від норми при народженні, проте вже до 6-12 місяців життя виявляється значна затримка розвитку.

Протягом перших 2-3 років з'являються перші судомні напади. Крім того, відзначаються порушення мови – дитина практично не розмовляє або відзначається німота. Типовими є гіперактивність, невеликий розмір голови, розлади сну, рухові порушення та порушення рівноваги.

Причиною розвитку синдрому є відсутність в геномі дитини функціональної копії гена UBE3A.

Синдром Дузе

Цей синдром також відомий як епілепсія з міоклонічними-астатичними нападами, розвивається в ранньому дитячому віці (в середньому, у віці 3 років) і часто погано піддається лікуванню протисудомними препаратами.

Причина розвитку цього синдрому незрозуміла. Захворювання відноситься до генералізованих форм епілепсії, тобто судомна активність при цьому синдромі охоплює увесь мозок.

Синдром Дузе в два рази частіше діагностується у хлопчиків, ніж у дівчаток, та іноді має сімейний характер.

Синдром Драве

Інша назва синдрому Драве – тяжка міоклонічна епілепсія дитинства. Це тяжка форма епілепсії, яка розвивається у ранньому дитячому віці й починається з появи частих фебрильних судом (судом на тлі підвищеної температури).

У старшому віці приєднуються інші види судомних нападів, а також можливий розвиток епілептичного статусу. Крім нападів, для цього синдрому характерні відставання в розумовому і фізичному розвитку, мовні порушення, гіперактивність.

Розвиток захворювання пов'язаний із дефектом гена, відповідального за функцію мозку.

Синдром Дживонса

Інша назва синдрому – міоклонія повік з абсансами. Найхарактернішим проявом є мимовільне сіпання повік, періодична короткочасна втрата свідомості (абсанси), чутливість до світла та рідкісні тоніко-клонічні (класичні епілептичні) судоми.

Синдром Ландау – Клеффнера

Рідкісне неврологічне захворювання дитячого віку, для якого характерним є незрозумілий раптовий або поступовий розвиток афазії – порушення мови та її сприйняття. Хвороба найчастіше розвивається у віці 5-7 років. Афазія часто супроводжується судомними нападами на кшталт епілепсії.

Синдром Леннокса – Гасто

Це тяжка форма епілепсії, яка розвивається у віці до 4 років. При цьому синдромі можливі різні види судом, в тому числі:

  • Тонічні (затвердіння усіх м'язів тіла із закочуванням очей, розширенням зіниць та порушенням дихання).
  • Атонічні (короткочасна втрата м'язового тонусу і свідомості, що викликає падіння дитини).
  • Атипові абсанси (застиглий погляд).
  • Міоклонічні напади (раптові посмикування м'язів).

Крім судом, відзначається затримка інтелектуального розвитку та поведінкові порушення. Причиною розвитку синдрому можуть бути недорозвинення головного мозку, асфіксія під час пологів, тяжкі травми голови, інфекції центральної нервової системи і метаболічні захворювання.

Синдром Отахара

Це захворювання належить до групи дитячих форм епілепсії, а точніше – до епілепсії раннього дитячого віку.

Перший судомний напад розвивається зазвичай до 3-місячного віку дитини (як правило, в перші 10 днів після народження). Можливий розвиток різних видів судомних нападів (генералізовані, фокальні, міоклонічні).

Хвороба, як вважається, пов'язана з метаболічними порушеннями і має сімейний характер. Хлопчики хворіють частіше за дівчаток.

Синдром Панайотопулоса

Інша назва цього синдрому – ідіопатична потилична епілепсія з раннім початком. Для цього синдрому характерними є вогнищеві напади з вегетативними симптомами (найчастіше – нудотою або блювотою). Діти з цією формою епілепсії зазвичай не мають відхилень у фізичному чи розумовому розвитку. Передбачається, що це генетична форма епілепсії.

Синдром Расмуссена

Це рідкісне хронічне запалення головного мозку, що відзначається ураженням лише однієї півкулі мозку. Хвороба найчастіше вражає дітей у віці до 10 років.

Серед симптомів захворювання – часті й тяжкі судомні напади, рухові порушення та розлади мови, а також однобічний параліч і психічні розлади.

Зазвичай активна форма хвороби триває протягом 8-12 місяців, після чого стан стабілізується на тлі стійкого порушення функцій нервової системи. В даний час цей синдром відносять до аутоімунних захворювань.

Синдром Ретта

Неврологічне захворювання дитячого віку, що вражає переважно дівчаток. До розвитку симптомів дитина розвивається абсолютно нормально. Першим симптомом є зниження м'язового тонусу.

Потім відзначається уповільнення розвитку з поступовим розвитком тяжкої розумової відсталості, порушення ходи і мови. Характерним симптомом є повторювані одноманітні стереотипні рухи рук (заламування, потирання і т.д.).

Хвороба має спадковий характер.

Синдром кільцевої 20 хромосоми

Це рідкісне хромосомне захворювання, що виявляється епілептичними нападами, затримкою розумового розвитку та поведінковими порушеннями. Вважається, що за розвиток симптомів відповідає втрата частини генів, яка відбувається при формуванні кільцевої структури хромосоми.

Синдром Веста

Це залежний від віку епілептичний синдром, який характеризується м'язовими спазмами, затримкою розвитку та типовими змінами на електроенцефалограмі. Хвороба розвивається протягом першого року життя, як правило, в перші 4-8 місяців.

Судоми часто мають вигляд мимовільного згинання тіла, затвердіння м'язів рук і ніг та найчастіше виникають після сну і прийому їжі. До п'яти років дитина або одужує, або у неї розвивається інша форма епілепсії.

Точна причина розвитку захворювання не визначена.

Джерело

до списку статей Знайти лікаря

Источник: https://mozok.ua/epilepsiya/article/2616-redkie-formy-epilepsii

Синдром панайотопулоса у ребенка симптомы

Синдром панайотопулоса

Из всех форм идиопатических парциальных эпилепсий в детском возрасте зачастую встречается РЭ (доброкачественная ПЭ с центрально-темпоральными пиками). Доля этой формы эпилепсий составляет 10-20% от всех эпилепсий детского возраста.

Дебют РЭ наблюдается в возрасте 2-12 лет (пики возникновения заболевания приходятся на возраст 3 и 9 лет). Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клиническая характеристика приступов заключается в следующем:

  • возникают в ночное время суток;
  • короткие (длительность до нескольких минут);
  • после пробуждения или в дневное время суток ощущаются, предшествующие приступу, парестезии в области языка, глотки;
  • наблюдаются гемифациальные или фацио-брахиальные подергивания, сопровождающиеся выраженным слюнотечением;
  • припадки иногда генерализуются, захватывая все тело.

https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

После окончания припадка временно пропадает речь. Припадки редкие, с частотой 1-2 в месяц.

Полная терапевтическая ремиссия наступает до возраста 15 лет в 97% случаев.

Для РЭ характерны электроэнцефалогические (ЭЭГ)-паттерны – фокальные спайки и комплексы «спайк-медленная волна» в центральных и височных отведениях. Типичные ЭЭГ-изменения показаны на рисунках 1, 2. Особенностью для ЭЭГ-показателей при РЭ является отсутствие изменений во время проведения различных проб – «открыть-закрыть глаза», фотостимуляции, гипервентиляции.

Базовыми препаратами для лечения РЭ являются препараты вальпроевой кислоты в суточной дозе 20-30 мг/кг массы тела. В случаях их неэффективности рекомендуются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут) или дифенин (3-5 мг/кг/сут). Политерапия и применение барбитуратов противопоказаны.

ВашПсихолог
Добавить комментарий