Синдром сандифера

Синдром Сандифера (СС) – частота, причины

Синдром сандифера

Синдром Сандифера (СС) – клинический синдром, относительно редко встречающийся у детей раннего возраста в структуре ГЭРБ.

Синдром Сандифера (СС) характеризуется возникновением пароксизмальных дистоний или относительно продолженных эпизодов тонического напряжения мышц шеи, головы (тортиколлис), иногда с вовлечением мышц туловища, конечностей и глаз, развитие которых непосредственно ассоциировано с ГЭР (Kabakus N. et al., Lehwald N. et al.).

M. Kinsbourne и D.

Oxon первые, частично основываясь на не опубликованных до этого наблюдениях детского невролога Paul Sandifer, сообщили и детально представили 5 случаев возникновения у детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы (hiatus hernia) пароксизмальных мышечных спазмов шеи и туловища (цит. по B.Nalbantoglu и соавт.). Позднее было показано, что соответствующие пароксизмальные мышечно-тонические феномены чаще встречаются у детей раннего возраста с ГЭРБ, вызванной иными, нежели только hiatus hernia, причинами.

J. Sutcliffe предложил сочетание патологического ГЭР у детей с пароксизмальными мышечными дистониями называть синдромом Сандифера. Соответствующий термин закрепился, в настоящее время общепринят и широко используется в литературе и в клинической практике.

Эпидемиология синдрома Сандифера

Синдром Сандифера, как уже отмечалось, – одно из редких экстраэзофагеальных неврологических проявлений или осложнений ГЭРБ у детей раннего возраста. Встречаемость синдрома Сандифера в настоящее время неизвестна.

В англоязычной литературе за 50-летний период после первичного описания представлено не более 100 документированных наблюдений данного состояния (Nalbantoglu В. et al..

В отечественных источниках нам не удалось найти оригинальных описаний случаев синдрома Сандифера (Гузева В.И., Малиновская О.Н., Карась А.Ю. и др.).

В научных изданиях, как правило, приводят описания лишь единичных случаев СС в разделе «case report» («клинический случай») (Duffey Р., Ondzotto G. et al., Cafarotti A. et al.).

Однако не исключено, что в связи с недостаточной осведомленностью педиатров и неврологов о существовании данного пароксизмального феномена у детей раннего возраста многие случаи СС остаются нераспознанными либо поздно диагностируются (Khubchandani S., Uzunham Т. et al.).

По некоторым данным, встречаемость синдрома Сандифера составляет 1-6% всех случаев ГЭРБ у детей первых лет жизни (Lehwald N. et al.). У 26 обследованных детей первого года жизни с различными неэпилептическими пароксизмальными состояниями P.Kotagal и соавт.

диагностировали синдром Сандифера в 4 (15,4%) случаях. Этнические и тендерные особенности развития синдрома Сандифера не установлены.

Отсутствуют также описания семейных случаев, что дополнительно указывает не на генетический, а на приобретенный характер развития данного состояния.

А. Рентгеноконтрастное исследование с барием, демонстрирующее спонтанный гастроэзофагеальный рефлюкс у пациента в горизонтальном положении
Б. Рентгенограмма пищевода с двойным контрастированием. «Кошачий пищевод» с многочисленными тонкими поперечными складками. Данные складки обычно непостоянны и часто сопутствуют ГЭРБ.

Механизмы развития синдрома Сандифера

Безусловная взаимосвязь между развитием тортиколлиса и других тонических поз у детей с патологическим ГЭР не вызывает сомнений. Однако механизмы развития непосредственно мышечно-тонических феноменов у младенцев в структуре синдрома Сандифера в настоящее время не совсем ясны (Nalbantoglu В. et al.). По этому поводу высказаны ряд гипотез и предположений.

Полагают, что это непроизвольный акт, в развитии которого могут играть роль рефлекторные механизмы.

Болевое раздражение нижних отделов пищевода посредством активации так называемого вагоцервикального или эзофагоцервикального рефлекса вызывает возникновение мышечных спазмов шеи (Cermagic D. et al.). Существует версия роли «центральных механизмов».

Боль вызывает вторичное возбуждение (раздражение) стволовых структур мозга с последующим развитием мышечных дистоний, заведений глаз и слезотечения (Nanayakkara С. et al.).

В таком случае неясно, почему синдром Сандифера возникает только у небольшой части детей с ГЭР, а также почему тонические феномены исчезают у ребенка во сне, несмотря на возможное присутствие у него в это время желудочных забросов и болевых ощущений (Duffey Р.).

По другой гипотезе, тортиколлис (наклон и поворот головы в одну сторону) при синдроме Сандифера обусловлен первичным сокращением, «натяжением» мышц передней стенки живота в момент эзофагеального рефлюкса (Frankel Е. et al.).

Ряд авторов придерживаются следующей точки зрения – возникновение необычных поз и положений головы при ГЭР есть не что иное, как приспособительная реакция ребенка с целью обеспечения беспрепятственного прохождения пищи по пищеводу и, соответственно, снижения болевых ощущений, т.е., по сути, это «феномен самообучения» (Nalbantoglu В. et al, Cafarotti A. et al.).

– Читать “Клиника и течение синдрома Сандифера”

Оглавление темы “Неврология грудных детей”:

Источник: https://medicalplanet.su/neurology/sindrom_sandifera.html

Диагностика эпилепсии у детей с синдромом Сандиффера ·

Синдром сандифера

Синдром Сандифера – это проявление гастроэзофагального рефлюкса, то есть периодического обратного заброса содержимого желудка в пищевод, характеризующееся спазмом и подергиванием мышц рук, шеи и головы.

При диафрагмальных грыжах, а именно перерастяжении пищеводного отверстия диафрагмы, движение пищи иногда идет в обратном направлении. Помимо расстройств ЖКТ,таких как изжога, рвота, отрыжка, разрушение слизистой стенки пищевода, одышка и сердцебиение после еды, у малышей отмечаются подергивания головы и шеи, имитирующие наклон в сторону.

Спазмы, подергивания мышц рук, шеи и головы, вызванным данным заболеванием сходны с приступами при эпилепсии. Чтобы исключить эпилепсию при подобных проявлениях делают ЭЭГ мониторинг.
Подробнее ознакомиться с проведением процедуры ЭЭГ ребенку можно тут.

Причины и течение патологического процесса

В норме присутствует небольшой физиологический рефлюкс, то есть иногда немного содержимого желудка все же поднимается в пищевод. Случается это обычно после еды, сопровождаясь отрыжкой, срыгиванием и даже рвотой, но не приводя к патологическим последствиям.

Новорожденные физиологически подвержены развитию рефлюкса. Сейчас развитие медицинской науки позволяет выхаживать младенцев с серьезной недоношенностью. Дети рождаются с недоразвитием пищевода, круглым желудком и медленным выведением в кишечник переваренной пищи.

К тому же младенцы дышат носом, их ребра расположены горизонтально, а диафрагма уплощена, не успев принять традиционную форму купола. В результате в желудке остается переваренная пища и кислый желудочный сок, именно они и поднимаются к пищеводу.

В течение первого года жизни рефлюкс формируется почти у половины малышей (от 18% до 40%).

Патологический рефлюкс повторяется чаще, днем и ночью, а слизистая пищевода буквально разъедается желудочной соляной кислотой. На стенке пищевода появляются язвы, воспаления, отверстие пищевода сужается и глотать становится трудно.

Нарушается и дыхание, возникают заболевания от бронхиальной астмы до воспаления легких, возникает удушье, храп, и даже остановка дыхания. Слабые сфинктеры, недостаточное движение по пищеводу при глотании, несформированность механизма вегетативной нервной регуляции.

Именно вегетативная часть нервной системы контролирует и обеспечивает деятельность внутренних органов, не подверженных нашему сознанию. Именно такая регуляция нарушена за счет родовой травмы шейного отдела, дефицита кислорода или повреждения определенных участков позвоночника в родах.

Так или иначе, у малышей в первую очередь формируется патологический рефлюкс, а у детей постарше его причиной является диафрагмальная грыжа, спазм или сужение входного отдела желудка. Факторами, стимулирующими развитие гастроэзофагального рефлюкса у детей старше годовалого возраста, являются:

  • Длительное нахождение в положении лежа (дети с выраженными ограничениями движения);
  • Длительное нахождение в наклонном положении;
  • Переедание и застаивание пищи в желудке;
  • Прием стимуляторов;
  • Прием газообразующих продуктов и газированных напитков;
  • Тугой пояс, тугая одежда.

И лишь редкие единицы при этом демонстрируют подергивания головой и шеей, то есть собственно синдром Сандифера.

Клиническая картина болезни

У пациентов встречаются следующие симптомы. Во-первых, «судороги» появляются при приеме пищи или после еды: ребенок принимает вынужденные позы, чтобы «протолкнуть» соляную кислоту и полупереваренную пищу по пищеводу в желудок, прекратить боль.

Сокращаются отдельные мышцы плеч, рук, спины, головы и шеи; верхняя часть тела буквально скручивается в вычурных позах, голова наклоняется в сторону, запрокидывается, а тело выгибается дугой.

Случалось, что именно по этой причине у ребенка формировалась спастическая кривошея.

Во-вторых, появляются желудочно-кишечные симптомы: отрыжка, чавканье, вынужденная зевота, обильное течение слюны.

В-третьих, боли в пищеводе и в мышцах делают малыша плаксивым, раздражительным, беспокойным.
Синдром Сандифера 1 типа. Формируется у младенцев до 6 месяцев на фоне гастрофарингального рефлюкса. При этом спазмируются руки, плечи, шея, голова вынужденно наклоняется в сторону. Состояние проходит после года на фоне лечения.

Синдром Сандифера 2 типа проявляется теми же симптомами, но заболевание сохраняется в течение нескольких лет и связано с наличием диафрагмальной грыжи.

Диагностика заболевания

Наблюдая вышеописанную клиническую картину и заподозрив синдром Сандифера, врач назначает ЭФГДС, забирая частичку ткани слизистой стенки пищевода для биопсии. При зондировании оценивают в течение суток характеристику pH пищевода.

Выполняют серию рентгеновских снимков, предварительно давая выпить ребенку состав с мечеными радиоизотопами. Для определения диафрагмальной грыжи выполняют рентгеновские снимки после проглатывания бария. Радионуклеиды быстро и полностью выводятся из организма, равно как и барий, побочных эффектов обычно не ожидается.

Врачу необходимо отличить этот редкий синдром от эпилептических судорог, синдрома Веста (младенческая эпилептическая энцефалопатия).

Для диагностики наличия или отсутствия эпилепсии у детей в данной ситуации требуется ЭЭГ мониторинг.

Ему нужно убедиться в следующем:

  • наличие рефлюкса и/или диафрагмальной грыжи;
  • отсутствие судорожной активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ мониторинг);
  • связь спастических подергиваний верхней части тела с приемом пищи.

Лечение: Лечение синдрома Сандифера бывает весьма эффективным, причем усилия сконцентрированы на причинах и последствиях рефлюкса. Им назначают омепрозол или лансопразол, в случае диафрагмальной грыжи оперируют. Параллельно медикаментозно снижают кислотность желудка и в целом секрецию (ранитидин).

Но ведущее значение в лечении синдрома Сандифена имеет правильный уход за ребенком. Ухаживая за младенцем, придерживаются следующих рекомендаций:

  • кормить густой пищей, понемногу;
  • после кормления выкладывать на живот или на левый бок, головной конец приподнят;
  • переход на коагулированные питательные смеси;
  • исключить тугое перетягивание тела.

При уходе за детьми старше года:

  • не одевать тугую одежду, пояса;
  • исключить шоколад, помидоры, апельсиновый, ананасовый, томатный соки, жевательные конфеты и жевательные резинки;
  • последний прием пищи не позднее чем за 2-4 часа до принятия лежачего положения.

Лечение синдрома Сандифера может быть весьма эффективным, с полным выздоровлением ребенка.

Источник: глава 16, Дифференциальный диагноз эпилепсии. Е.Д.Белоусова, А.Ю.Ермаков. М.Ю.Дорофеева и др.

Источник: https://video-eeg.ru/naznachaut-video-eeg/diagnostika-sindroma-sandiffera/

ВашПсихолог
Добавить комментарий